Ostatecznie dla należycie zorganizowanego umysłu śmierć to tylko początek nowej wielkiej przygody.
Zmiany te powodują wystąpienie objawów polineuropatii lub zajęcie kilku nerwów (mononeuritis multiplex) w różnych okolicach, najczęściej w okolicy nerwu strzałkowego i promieniowego. Pojawiają się niedowłady wiotkie (opadanie stopy), parestezje, zaburzenia ezucia (objawy "rękawiczek i skarpetek"), zanik mięśni, zniesienie odruchów. W ośrodkowym układzie nerwowym zmiany zapalne występują rzadziej - objawy wówczas stwierdzane to padaczka, a także porażenie połowicze. Zmiany w przebiegu zapalenia wielotętniczego mogą dotyczyć narządu wzroku. Badając dno oka stwierdza się obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, objawy jego zaniku, odwarstwienie siatkówki, zakrzepy tętnicy środkowej siatkówki. Badanie radiologiczne. Częste występowanie zmian w nerkach jest wskazaniem do wykonańia arteriografii nerkowej. Badanie może wykazać obecność typowych drobnych tętniaków, powstających wskutek zapalenia i włóknikowej martwicy ścian średnich i małych tętniczek nerkowych. Arteriografia kończynowa może uwidocznić mikrotętniaki w małych tętnicach rąk i stóp. Badania laboratoryjne. Opadanie krwinek jest zwykle znacznie przyspieszone (nawet powyżej 100 mm po 1 h). Często występuje leukocytoza obojętnochłonna i eozynofilia. Zdarza się również niedokrwistość normobarwliwa lub z niedoboru żelaza. W moczu stwierdza się u części chorych białkomocz oraz krwinki czerwone i wałeczki ziarniste w osadzie. Często pojawia się hipergammaglobulinemia, mogą zdarzać się dodatnie odczyny na obecność czynnika reumatoidalnego i przeciwciał przeciwjądrowych w surowicy. U większości chorych można wykryć HBsAg. Zawartość dopełniacza w surowicy jest często zmniejszona. Biopsja mięśnia. Najczęściej wykonuje się badanie wycinka pobranego z mięśnia brzuchatego łydki, jako materiału bogatego w odpowiednie naczynia. Badanie to umożliwiajednak ustalenie rozpoznania zapalenia wielotętniczego tylko u ok. 40% ćhorych z objawami procesu zapalnego. Biopsja nerki jest wskazana u chorych z objawami zapalenia nerek, ale zabieg ten jest obciążający. W badaniu mikroskopowym wycinków stwierdza się zmiany w ścianach naczyń tętniczych, opisańe na początku rozdziału. Rozpoznanie. W przypadkach, w których proces chorobowy obejmuje wiele narządów, rozpoznańie nie sprawia trudności. Decydujący w nim jest obraz mikroskopowy zmian w ścianach naczyń. Różnicowanie. Guzkowe zapalenie tętnic jest przyczyną wielu objawów, co zmusza do różnicowania go - zwłaszcza w początkowym okresie - z wieloma grupami chorób. Różnicowanie dotyczy innych zapaleń naczyń przebiegających z martwicą i uogólnionych chorób tkanki łącznej. Rozpoznania różnicowego wymagają ponadto poszczególne narządowe objawy choroby. Leczenie. Podstawowym lekiem są glikokortykosteroidy. Podaje się Encorton w dużych dawkach - 1 - 1,5 mg na kg masy ciała na dobę. Można również stosować związki immunosupresyjne. Konieczne jest leczenie objawowe, szczególnie nadciśnienia tętniczego, objawów ze strony narządów jamy brzusznej i układu nerwowego. Rokowanie. Rokowanie jest zależne od umiejscowienia zmian zapalnych - szczególnie obciążające jest zajęcie nerek i nadciśnienie tętnicze, jak również ostre objawy ze strony narządów jamy brzusznej. 12.8. ZESPÓŁ SJOGRENA Syndroma Sjógren Określenie. Pierwotny zespół Sjógrena jest to przewlekła choroba zapalna o podłożu autoimmunologicznym, w której dochodzi do powstania nacieków z komórek limfatycznych w obrębie gruczołów łzowych i ślinowych. Nacieki powodują upośledzenie czynności gruczołów, prowadząc do tzw. zespołu suchości. Skojarżenie zespołu suchości z inną chorobą atxtoimmunologiczną; najczęściej dotyczącą tkanki łącznej, określa się jako wtórny zespół Sjógrena. 12.8.1. PIERWOTNY ZESPÓŁ SJOGRENA Etiopatogeneza. Przyczyna chorobyjest nie znana. Istnieją podstawy do przypuszczeń, że proces chorobowy jest związany z zakażeniem wirusami sialotropowymi -wirusem Epsteina-Barr (EBV) i cytomegalii. Badania serologiczne nie potwierdziły zwiększonej częstości występowania przeciwciał przeciw EBV u tych chorych, natomiast przeciwciała przeciw wirusowi cytomegalii wykazywano częściej u chorych z zespołem Sjógrena niż w grupach kontrolnych. Zespół Sjógrena był jedną z pierwszych chorób z autoimmunizacji, w których wykazano, że niektóre antygeny układu HLA obecne są częściej u osób chorych niż w ogólnej populacji